Primarni sklerozantni holangitis

Primarni sklerozantni holangitis je rijetka bolest karakterizirana nespecifičnom upalnom fibrozom intrahepatičnih ili ekstrahepatičnih bilijarnih duktusa, sa fokalnom stenozom i fokalnom dilatacijom ekstrahepatičnih bilijarnih duktusa (što im daje izgled sličan brojanici), i sa opstrukcijskom fibrozom intrahepatičnih bilijarnih duktusa (ostaju bez lumena).

U etiologiji ov bolesti važnu ulogu imaju:

• autoimunost
• poremećaj stvaranja kolagena
• blaga produžena infekcija bilijarni sistem|bilijarnog sistema bakterijama

Česta je udruženost sa

• ulceroznim kolitisom
• Crohnovom bolešću
• hroničnim pankreatitisom

Vrši se na osnovu sljedećih prametara:

• progresivna žutica opstrukcijskog tipa
• odsustvo žučnih kamenaca
• nije postojala hirurška intervencija na bilijarnom traktu
• zadebljanja, stenoze i segmentne dilatacije sistema bilijarnih duktusa
• ne postojanje karcinoma bilijarnih duktusa

Najčešće komplikacije primarnog sklerozantnog holangitisa su:

• holestaza
• sekundarna bilijarna ciroza