Situs ambiguus
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q89.3 | Situs inversus |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Der Situs ambiguus, von lateinisch ambiguus ‚doppeldeutig, mehrdeutig, uneindeutig‘, ist eine Form der Heterotaxie ohne eindeutige Seitenzuordnung der Organlage im Brust- und Bauchraum im Gegensatz zum Situs inversus.[1]
Synonyme sind: Isomerismus; Situs inversus, inkompletter; Situs inversus, partieller; Situs inversus ambiguus
Da die Heterotaxie ein Spektrum verschiedenster Lageanomalien von Organen darstellt, sind die Bezeichnungen oft nicht einheitlich und eindeutig, vgl. Situs inversus ambiguus.[2]
„Partiell“ meint oft einen nur die Thorax- oder die Bauchorgane betreffende spiegelbildliche Lageanomalie. Dem und einem Links- oder Rechts-Isomerismus gegenüber sind beim Situs ambiguus normalerweise seitlich lateral gelegene Organe in Richtung der Körpermitte verlagert mitsamt ihrer Gefäßversorgung.
Pathologie
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Gegenüber dem Situs inversus ist die Lagezuordnung der Körperorgane frühzeitig während der fötalen Entwicklung gestört.[3]
Die Leber ist mittelständig. Die Bronchusanatomie ist beidseits rechtsständig oder beidseits linksständig. Dabei geht ein bilateral rechter Bronchus mit einer Asplenie und ein bilateral linker Bronchus mit einer Polysplenie einher.[4][5]
Durch den abnormalen Gefäßverlauf wird auch die Entwicklung des Herzens gestört mit einer Funktionseinschränkung in 50–80 %. Häufig liegen Herz- und Gefäßfehlbildungen vor, oft Lungenvenenfehlmündungen, mitunter Fallot-Tetralogie, Pulmonalatresie oder Atrio-ventrikulärer Septumdefekt.[6]
Hinzu können weitere Organvarianten oder Fehlbildungen wie primäre Ziliendyskinesie (Kartagener-Syndrom), Gallengangatresie, Kongenitale Leberfibrose oder der Ivemark-Symptomenkomplex treten.[1][7]
Ursache
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Unter Heterotaxie sind zahlreiche genetische Ursache aufgeführt, u. a. auch eine Mutation im ZIC3-Gen auf dem X-Chromosom Genort q26.[8][9]
In der Veterinärmedizin
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Situs ambiguus kommt auch bei Tieren vor.[10]
Literatur
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- K. N. Narahari, A. Kapoor, S. K. Sanamandra, S. R. Varma Gunturi: Primary Ciliary Dyskinesia and Situs Ambiguus: A Rare Association. In: International journal of applied & basic medical research. Band 8, Nummer 1, 2018 Jan-Mar, S. 48–50, doi:10.4103/ijabmr.IJABMR_341_16, PMID 29552537, PMC 5846221 (freier Volltext).
- A. J. Shapiro, S. D. Davis, T. Ferkol, S. D. Dell, M. Rosenfeld, K. N. Olivier, S. D. Sagel, C. Milla, M. A. Zariwala, W. Wolf, J. L. Carson, M. J. Hazucha, K. Burns, B. Robinson, M. R. Knowles, M. W. Leigh: Laterality defects other than situs inversus totalis in primary ciliary dyskinesia: insights into situs ambiguus and heterotaxy. In: Chest. Band 146, Nummer 5, November 2014, S. 1176–1186, doi:10.1378/chest.13-1704, PMID 24577564, PMC 4219335 (freier Volltext).
- Jae-Gyung Kim, Ho-Joong Youn, Gee-Hee Kim u. a.: Incidentally Detected Situs Ambiguous in Adults. In: Journal of Cardiovasc Ultrasound. (J Cardiovasc Ultrasound.) Dezember 2011, Band 19, Nr. 4, S. 211–215, doi:10.4250/jcu.2011.19.4.211.
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ a b Eintrag zu Situs ambiguus. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Radiopaedia
- ↑ A. Lowenthal: Anatomy, clinical manifestations and diagnosis of heterotaxy (isomerism of the atrial appendages). In: Up To Date. 26. September 2015, abgerufen am 4. November 2015.
- ↑ Bernd Heublein u. a. (Hrsg.): Herz-, Kreislauf- und Gefäßerkrankungen. (= Handbuch der Inneren Erkrankungen. Band 1). Teil 2, Gustav Fischer Verlag, Stuttgart/ New York 1986, ISBN 3-437-10968-5, S. 239–241.
- ↑ Myron G. Sulyma (Hrsg.): Wörterbuch der Kardiologie. Band IV: R–Z. Medikon Verlag, München 1984, ISBN 3-923866-10-0, S. 681.
- ↑ W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, Bd. II, S. 301f., ISBN 3-540-60224-0.
- ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ Heterotaxy, visceral, 1, X-linked. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- ↑ G. B. Ferrero, M. Gebbia, G. Pilia, D. Witte, A. Peier, R. J. Hopkin, W. J. Craigen, L. G. Shaffer, D. Schlessinger, A. Ballabio, B. Casey: A submicroscopic deletion in Xq26 associated with familial situs ambiguus. In: American Journal of Human Genetics. Band 61, Nummer 2, August 1997, S. 395–401, doi:10.1086/514857, PMID 9311745, PMC 1715914 (freier Volltext).
- ↑ A. Boos, H. Geyer, U. Müller, J. Peter, T. Schmid, C. Gerspach, M. Previtali, M. Rütten, T. Sydler, C. C. Schwarzwald, E. M. Schraner, U. Braun: Situs ambiguus in a Brown Swiss cow with polysplenia: case report. In: BMC Veterinary Research. Band 9, Februar 2013, S. 34, doi:10.1186/1746-6148-9-34, PMID 23421814, PMC 3599286 (freier Volltext).
