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- التليف النقوي (بالإنجليزية: Myelofibrosis) هو سرطان نادر يصيب نخاع العظم. يصنف حاليا على أنه مرض تكاثر نقوي، حيث ينتج عن تكوين نسيلة شاذة للخلية الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم مما يتسبب بتليف أو استبدال النخاع بألياف نسيج رابط كولاجيني. يستخدم مصطلح التليف النقوي للتعبير عن التليف النقوي الأولي (أو التليف النقوي المزمن مجهول السبب) وهو النوع مجهول السبب من هذا المرض بخلاف التليف النقوي الثانوي لأمراض أخرى مثل كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الصفيحات مجهولة السبب. (ar)
- Die Osteomyelofibrose (OMF), auch primäre Myelofibrose (PMF), chronische idiopathische Myelofibrose (CIMF), idiopathische Myelofibrose (IMF) oder Osteomyelosklerose (OMS) genannt, gehört zur Gruppe der Myeloproliferativen Neoplasien und stellt eine fortschreitende maligne (bösartige) Erkrankung des blutbildenden Knochenmarks dar. Sie ist durch einen zunehmenden bindegewebigen Umbau („Fibrose“) des Knochenmarks gekennzeichnet. Von der OMF abzugrenzen sind andere Formen der Knochenmarkfibrose, die „sekundären“ Myelofibrosen, die als Folge einer anderen Erkrankung entstehen und nicht notwendigerweise maligne Erkrankungen sind. (de)
- La mielofibrosis con metaplasia mieloide (MMM) es un síndrome mieloproliferativo crónico consistente en la fibrosis de la médula ósea por un aumento del factor estimulante de los fibroblastos, que se produce en los megacariocitos. La consecuencia final de este proceso es la hematopoyesis extramedular. (es)
- La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux collagène. L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins (hématopoïèse). Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la rate et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques. Il en résulte une aplasie médullaire qui peut être fatale. (fr)
- Primary myelofibrosis (PMF) is a rare bone marrow blood cancer. It is classified by the World Health Organization (WHO) as a type of myeloproliferative neoplasm, a group of cancers in which there is growth of abnormal cells in the bone marrow. This is most often associated with a somatic mutation in the JAK2, CALR, or MPL gene markers. In PMF, the healthy marrow is replaced by scar tissue (fibrosis), resulting in a lack of production of normal blood cells. Symptoms include anemia, increased infection and an enlarged spleen (splenomegaly). In 2016, prefibrotic primary myelofibrosis was formally classified as a distinct condition that progresses to overt PMF in many patients, the primary diagnostic difference being the grade of fibrosis. (en)
- 骨髄線維症 (こつずいせんいしょう、英名 Myelofibrosis) とは骨髄が線維化し正常な造血が障害される血液疾患である。 厚生労働省の特定疾患に指定されている難病である（ただし医療費の助成のある特定疾患治療研究事業対象の疾患ではない）。 (ja)
- Myelofibrose is onderdeel van een groep ziekten die myeloproliferatieve aandoeningen worden genoemd. Het is een aandoening waarbij woekering, ongecontroleerde aanmaak, van bindweefsel ontstaat. Deze woekering ontstaat door uitscheidingsfactoren van een bepaald type ontspoorde beenmergcellen, de megakaryocyten. Deze cellen zetten op hun beurt de fibroblasten aan tot bindweefselvorming. Patiënten hebben in het begin van hun ziekte dan ook vaak een toename van bloedplaatjes (trombocytose). (nl)
- Il termine mielofibrosi fa riferimento ad una condizione patologica caratterizzata da progressiva sostituzione del midollo osseo con materiale fibrotico. In questo contesto si può realizzare una soppressione della normale emopoiesi, con un tipico corredo clinico e specifiche alterazioni morfologiche. Tra queste sono sovente presenti:
* Presenza di precursori eritroidi nel sangue periferico
* Presenza di dacriociti nel sangue periferico
* Midollo osseo fibrotico, con caratteristici megacariociti atipici raggruppati
* Nelle fasi finali, il midollo osseo può essere sostituito da tessuto osseo, processo definito osteosclerosi
* Emopoiesi extramidollare, con epatomegalia, splenomegalia e linfoadenomegalia. Deve essere specificato che la mielofibrosi è una condizione che rappresenta l'esito finale di molti processi patologici. Per questo si deve operare una distinzione tra il termine generico mielofibrosi e il più specifico mielofibrosi idiopatica cronica, entità patologica che rappresenta soltanto una delle cause di mielofibrosi. (it)
- Mielofibroza (osteomieloskleroza, osteomielofibroza, przewlekła mielofibroza, ang. myelofibrosis with myeloid metaplasia, agnogenic myeloid metaplasia, chronic idiopathic myelofibrosis, primary myelofibrosis) – jedna z chorób zaliczanych do zespołów mieloproliferacyjnych charakteryzująca się aplazją szpiku kostnego, jego włóknieniem i następowym tworzeniem pozaszpikowych ognisk hematopoetycznych. (pl)
- Mieloesclerose ou mielofibrose (do grego antigo, myelo medula, sklērōsis endurecimento) é um termo médico para o endurecimento da medula óssea ou da medula espinhal. Fibrose significa substituição do tecido saudável por fibras no processo de cicatrização. (pt)
- Myelofibros är en myeloproliferativ sjukdom som påverkar produktionen av blodceller i benmärgen. I sin förlängning leder myelofibros till ett underskott på röda blodkroppar (erytrocyter). I sjukdomens tidiga skede förekommer också överproduktion av vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättar (trombocyter). Myelofibros kan utläsas av ”myelo” som betyder benmärg och ”fibros” som är bildande av bindväv i ett organ. Patienter med myelofibros har just ett överskott av bindväv i benmärgen som tydligaste indikation. Sjukdomen är kronisk och behandlingen sträcker sig oftast livet ut. (sv)
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- La mielofibrosis con metaplasia mieloide (MMM) es un síndrome mieloproliferativo crónico consistente en la fibrosis de la médula ósea por un aumento del factor estimulante de los fibroblastos, que se produce en los megacariocitos. La consecuencia final de este proceso es la hematopoyesis extramedular. (es)
- 骨髄線維症 (こつずいせんいしょう、英名 Myelofibrosis) とは骨髄が線維化し正常な造血が障害される血液疾患である。 厚生労働省の特定疾患に指定されている難病である（ただし医療費の助成のある特定疾患治療研究事業対象の疾患ではない）。 (ja)
- Myelofibrose is onderdeel van een groep ziekten die myeloproliferatieve aandoeningen worden genoemd. Het is een aandoening waarbij woekering, ongecontroleerde aanmaak, van bindweefsel ontstaat. Deze woekering ontstaat door uitscheidingsfactoren van een bepaald type ontspoorde beenmergcellen, de megakaryocyten. Deze cellen zetten op hun beurt de fibroblasten aan tot bindweefselvorming. Patiënten hebben in het begin van hun ziekte dan ook vaak een toename van bloedplaatjes (trombocytose). (nl)
- Mielofibroza (osteomieloskleroza, osteomielofibroza, przewlekła mielofibroza, ang. myelofibrosis with myeloid metaplasia, agnogenic myeloid metaplasia, chronic idiopathic myelofibrosis, primary myelofibrosis) – jedna z chorób zaliczanych do zespołów mieloproliferacyjnych charakteryzująca się aplazją szpiku kostnego, jego włóknieniem i następowym tworzeniem pozaszpikowych ognisk hematopoetycznych. (pl)
- Mieloesclerose ou mielofibrose (do grego antigo, myelo medula, sklērōsis endurecimento) é um termo médico para o endurecimento da medula óssea ou da medula espinhal. Fibrose significa substituição do tecido saudável por fibras no processo de cicatrização. (pt)
- Myelofibros är en myeloproliferativ sjukdom som påverkar produktionen av blodceller i benmärgen. I sin förlängning leder myelofibros till ett underskott på röda blodkroppar (erytrocyter). I sjukdomens tidiga skede förekommer också överproduktion av vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättar (trombocyter). Myelofibros kan utläsas av ”myelo” som betyder benmärg och ”fibros” som är bildande av bindväv i ett organ. Patienter med myelofibros har just ett överskott av bindväv i benmärgen som tydligaste indikation. Sjukdomen är kronisk och behandlingen sträcker sig oftast livet ut. (sv)
- Die Osteomyelofibrose (OMF), auch primäre Myelofibrose (PMF), chronische idiopathische Myelofibrose (CIMF), idiopathische Myelofibrose (IMF) oder Osteomyelosklerose (OMS) genannt, gehört zur Gruppe der Myeloproliferativen Neoplasien und stellt eine fortschreitende maligne (bösartige) Erkrankung des blutbildenden Knochenmarks dar. Sie ist durch einen zunehmenden bindegewebigen Umbau („Fibrose“) des Knochenmarks gekennzeichnet. (de)
- Primary myelofibrosis (PMF) is a rare bone marrow blood cancer. It is classified by the World Health Organization (WHO) as a type of myeloproliferative neoplasm, a group of cancers in which there is growth of abnormal cells in the bone marrow. This is most often associated with a somatic mutation in the JAK2, CALR, or MPL gene markers. In PMF, the healthy marrow is replaced by scar tissue (fibrosis), resulting in a lack of production of normal blood cells. Symptoms include anemia, increased infection and an enlarged spleen (splenomegaly). (en)
- La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux collagène. L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins (hématopoïèse). Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la rate et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques. (fr)
- Il termine mielofibrosi fa riferimento ad una condizione patologica caratterizzata da progressiva sostituzione del midollo osseo con materiale fibrotico. In questo contesto si può realizzare una soppressione della normale emopoiesi, con un tipico corredo clinico e specifiche alterazioni morfologiche. Tra queste sono sovente presenti: (it)
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